Нервные волокнапредставляют собой отростки нейронов, покрытые глиальными оболочками. Различают два вида нервных волокон - безмиелиновые и миелиновые. Оба вида состоят из центрально лежащего отростка нейрона (осевого цилиндра), окруженного оболочкой из клеток олигодендроглии (в ПНС они называются леммоцитами или шванновскими клетками).

Безмиелиновые нервные волокна у взрослого располагаются преимущественно в составе вегетативной нервной системы и характеризуются сравнительно низкой скоростью проведения нервных импульсов (0.5-2 м/с). Они образуются путем погружения осевого цилиндра (аксона) в цитоплазму леммоцитов, располагающихся в виде тяжей. При этом плазмолемма леммоцита прогибается, окружая аксон, и образует дупликатуру - мезаксон (рис. 14-7). Нередко в цитоплазме одного леммоцита могут находиться до 10-20 осевых цилиндров. Такое волокно напоминает электрический кабель и поэтому называется волокном кабельного типа. Поверхность волокна покрыта базальной мембраной. В ЦНС, в особенности, в ходе ее развития, описаны безмиелиновые волокна, состоящие из голого аксона, лишенного оболочки из леммоцитов.

Рис.14-7.Образование миелинового (1-3) и безмиелинового (4) нервных волокон в периферической нервной системе. Нервное волокно образуется путем погружения аксона (А) нервной клетки в цитоплазму леммоцита (ЛЦ). При образовании миелинового волокна дупликатура плазмолеммы ЛЦ - мезаксон (МА) - наматывается вокруг А, формируя витки миелиновой оболочки (МО). В представленном на рисунке безмиелиновом волокне в цитоплазму ЛЦ погружены несколько А (волокно кабельного типа). Я - ядро ЛЦ.

Миелиновые нервные волокна встречаются в ЦНС и ПНС и характеризуются высокой скоростью проведения нервных импульсов (5-120 м/с). Миелиновые волокна обычно толще безмиелиновых и содержат осевые цилиндры большего диаметра. В миелиновом волокне осевой цилиндр непосредственно окружен особой миелиновой оболочкой, вокруг которой располагается тонкий слой, включающий цитоплазму и ядро леммоцита - нейролемма (рис. 14-8и14-9). Снаружи волокно также покрыто базальной мембраной. Миелиновая оболочка содержит высокие концентрации липидов и интенсивно окрашивается осмиевой кислотой, имея под световым микроскопом вид однородного слоя, однако под электронным микроскопом обнаруживается, что она возникает в результате слияния многочисленных (до 300) мембранных витков (пластин).

Рис.14-8.Строение миелинового нервного волокна. Миелиновое волокно состоит из осевого цилиндра, или аксона (А), непосредственно окруженного миелиновой оболочкой (МО) и нейролеммой (НЛ), включающей цитоплазму (ЦЛ) и ядро леммоцита (ЯЛ). Снаружи волокно покрыто базальной мембраной (БМ). Участки МО, в которых сохраняются промежутки между витками миелина, заполненные ЦЛ и поэтому не окрашиваемые осмием, имеют вид миелиновых насечек (МН) МО отсутствует в участках, соответствующих границе соседних леммоцитов - узловых перехватах (УП).

Образование миелиновой оболочки происходит при взаимодействии осевого цилиндра и клеток олигодендроглии с некоторыми различиями в ПНС и ЦНС.

Образование миелиновой оболочки в ПНС: погружение осевого цилиндра в леммоцит сопровождается формированием длинного мезаксона, который начинает вращаться вокруг аксона, образуя первые рыхло расположенные витки миелиновой оболочки (см. рис. 14-7). По мере увеличения числа витков (пластин) в процессе созревания миелина они располагаются все более плотно и частично сливаются- промежутки между ними, заполненные цитоплазмой леммоцита, сохраняются лишь в отдельных участках, не окрашиваемых осмием - миелиновых насечках (Шмидта-Лантермана). При формировании миелиновой оболочки цитоплазма и ядро леммоцита оттесняются к периферии волокна, образуя нейролемму. По длине волокна миелиновая оболочка имеет прерывистый ход.

Рис.14-9.Ультраструктурная организация миелинового нервного волокна. Вокруг аксона (А) располагаются витки миелиновой оболочки (ВМО), снаружи покрытые нейролеммой, а которую входят цитоплазма (ЦЛ) и ядро леммоцита (ЯЛ). Волокно окружено снаружи базальной мембраной (БМ). ЦЛ, помимо нейролеммы, образует внутренний листок (ВЛ), непосредственно прилежащий к А (расположенный между ним и ВМО), она содержится также в зоне, соответствующей границе соседних леммоцитов - узловом перехвате (УП), где миелиновая оболочка отсутствует, и в участках неплотной укладки ВМО - миелиновых насечках (МН).

Узловые перехваты (Ранвье)- участки в области границы соседних леммоцитов, в которых миелиновая оболочка отсутствует, а аксон прикрыт лишь интердигитирующими отростками соседних леммоцитов (см. рис. 14-9). Узловые перехваты повторяются по ходу миелинового волокна с интервалом, равным, в среднем, 1-2 мм. В области узлового перехвата аксон часто расширяется, а в его плазмолемме присутствуют многочисленные натриевые каналы (которые отсутствуют вне перехватов под миелиновой оболочкой).

Распространение деполяризации в миелиновом волокне осуществляется скачками от перехвата к перехвату (сальтаторно). Деполяризация в области одного узлового перехвата сопровождается ее быстрым пассивным распространением по аксону к следующему перехвату, (так как утечка тока в межузловом участке минимальна благодаря высоким изолирующим свойствам миелина). В области следующего перехвата импульс вызывает включение имеющихся ионных каналов и возникает новый участок локальной деполяризации и т.д.

Образование миелиновой оболочки в ЦНС: осевой цилиндр не погружается в цитоплазму олигодендроцита, а охватывается его плоским отростком, который в дальнейшем вращается вокруг него, теряя цитоплазму, причем его витки превращаются в пластинки миелиновой обо-

лочки (рис. 14-10). В отличие от шванновских клеток, один олигодендроцит ЦНС своими отростками может участвовать в миелинизации многих (до 40-50) нервных волокон. Участки аксона в области перехватов Ранвье в ЦНС не прикрыты цитоплазмой олигодендроцитов.

Рис.14-10.Образование олигодендроцитами миелиновых волокон в ЦНС. 1 - аксон (А) нейрона охватывается плоским отростком (ПО) олигодендроцита (ОДЦ), витки которого превращаются в пластинки миелиновой оболочки (МО). 2 - один ОДЦ своими отростками может участвовать в миелинизации многих А. Участки А в области узловых перехватов (УП) не прикрыты цитоплазмой ОДЦ.

Нарушение образования и повреждение образованного миелина лежат в основе ряда тяжелых заболеваний нервной системы. Миелин в ЦНС может явиться мишенью для аутоиммунного поражения Т-лимфоцитами и макрофагами с его разрушением (демиелинизацией). Этот процесс активно протекает при рассеянном склерозе - тяжелом заболевании неясной (вероятно, вирусной) природы, связанном с расстройством различных функций, развитием параличей, потерей чувствительности. Характер неврологических нарушений определяется топографией и размерами поврежденных участков. При некоторых метаболических расстройствах возникают нарушения образования миелина - лейкодистрофии, проявляющиеся в детстве тяжелыми поражениями нервной системы.

Классификация нервных волокон

Классификация нервных волоконоснована на различиях их строения и функции (скорости проведения нервных импульсов). Выделяют три основных типа нервных волокон:

1. Волокна типа А- толстые, миелиновые, с далеко отстоящими узловыми перехватами. Проводят импульсы с высокой скоростью

(15-120 м/с)- подразделяются на 4 подтипа (α, β, γ, δ) с уменьшающимися диаметром и скоростью проведения импульса.

2.Волокна типа В- средней толщины, миелиновые,меньшего диаметра,

чем волокна типа А, с более тонкой миелиновой оболочкой и более низкой скоростью проведения нервных импульсов (5-15 м/с).

3.Волокна типа С- тонкие, безмиелиновые,проводят импульсы со сравнительно малой скоростью (0,5-2м/с).

Регенерация нервных волокон в ПНС включает закономерно развертывающуюся сложную последовательность процессов, в ходе которых отросток нейрона активно взаимодействует с глиальными клетками. Собственно регенерация волокон следует за рядом реактивных изменений, обусловленных их повреждением.

Реактивные изменения нервного волокна после его перерезки. В течение 1-й недели после перерезки нервного волокна развивается восходящая дегенерация проксимальной (ближайшей к телу нейрона) части аксона, на конце которой формируется расширение (ретракционная колба). Миелиновая оболочка в области повреждения распадается, тело нейрона набухает, ядро смещается к периферии, хроматофильная субстанция растворяется (рис. 14-11).

В дистальной части волокна после его перерезки отмечается нисходящая дегенерация с полным разрушением аксона, распадом миелина и последующим фагоцитозом детрита макрофагами и глией.

Структурные преобразования при регенерации нервного волокна. Через 4- 6 нед. структура и функция нейрона восстанавливаются, от ретракционной колбы в направлении дистальной части волокна начинают отрастать тонкие веточки (конусы роста). Шванновские клетки в проксимальной части волокна пролиферируют, образуя ленты (Бюнгнера), параллельные ходу волокна. В дистальной части волокна Швановские клетки также сохраняются и митотически делятся, формируя ленты, соединяющиеся с аналогичными образованиями в проксимальной части.

Регенерирующий аксон растет в дистальном направлении со скоростью 3- 4 мм/сут. вдоль лент Бюнгнера, которые играют опорную и направляющую роль- Шванновские клетки образуют новую миелиновую оболочку. Коллатерали и терминали аксона восстанавливаются в течение нескольких месяцев.

Рис.14-11.Регенерация миелинового нервного волокна (по R.Krstic, 1985, с изменениями). 1 - после перерезки нервного волокна проксимальная часть аксона (А) подвергается восходящей дегенерации, миелиновая оболочка (МО) в области повреждения распадается, перикарион (ПК) нейрона набухает, ядро смещается к периферии, хроматофильная субстанция (ХС) распадается (2). Дистальная часть, связанная с иннервируемым органом (в приведенном примере - скелетной мышцей) претерпевает нисходящую дегенерацию с полным разрушением А, распадом МО и фагоцитозом детрита макрофагами (МФ) и глией. Леммоциты (ЛЦ) сохраняются и митотически делятся, формируя тяжи - ленты Бюнгнера (ЛБ), соединяющиеся с аналогичными образованиями в проксимальной части волокна (тонкие стрелки). Через 4-6 нед структура и функция нейрона восстанавливаются, от проксимальной части А дистально отрастают тонкие веточки (жирная стрелка), растущие вдоль ЛБ (3). В результате регенерации нервного волокна восстанавливается связь с органоммишенью (мышцей) и регрессирует ее атрофия, вызванная нарушенной иннервацией (4). При возникновении преграды (П) на пути регенерирующего А (например, соединительнотканного рубца) компоненты нервного волокна

формируют травматическую неврому (ТН), которая состоит из разрастающихся веточек А и ЛЦ (5).

Условиями регенерацииявляются: отсутствие повреждения тела нейрона, небольшое расстояние между частями нервного волокна, отсутствие соединительной ткани, которая может заполнить промежуток между частями волокна. При возникновении преграды на пути регенерирующего аксона формируется травматическая (ампутационная) неврома, которая состоит из разрастающихся аксона и шванновских клеток, впаивающихся в соединительную ткань.

Регенерация нервных волокон в ЦНС отсутствует: хотя нейроны ЦНС обладают способностью к восстановлению своих отростков, этого не происходит, по-видимому, вследствие неблагоприятного влияния микроокружения. После повреждения нейрона микроглия, астроциты и гематогенные макрофаги фагоцитируют детрит в участке разрушенного волокна, на его месте пролиферирующие астроциты образуют плотный глиальный рубец.

НЕРВНЫЕ ОКОНЧАНИЯ

Нервные окончания- концевые аппараты нервных волокон. По функции они разделяются на три группы:

1)межнейронные контакты (синапсы)- обеспечивают функциональную связь между нейронами-

2)эфферентные (эффекторные) окончания- передают сигналы из нервной системы на исполнительные органы (мышцы, железы), имеются на аксонах-

3)рецепторные (чувствительные) окончаниявоспринимают раздражения из внешней и внутренней среды, имеются на дендритах.

МЕЖНЕЙРОННЫЕ КОНТАКТЫ (СИНАПСЫ)

Межнейронные контакты (синапсы)подразделяются на электрические и химические.

Электрические синапсыв ЦНС млекопитающих редки- они имеют строение щелевых соединений, в которых мембраны синаптически связанных клеток (пре- и постсинаптическая) разделены промежутком шириной 2 нм, пронизанным коннексонами. Последние представляют собой трубочки, образованные белковыми молекулами и служащие водными каналами, через которые мелкие молекулы и ионы могут транспортироваться из одной клетки в

другую (см. главу 3). Когда потенциал действия, распространяющийся по мембране одной клетки, достигает области щелевого соединения, электрический ток пассивно протекает через щель от одной клетки к другой. Импульс способен передаваться в обоих направлениях и практически без задержки.

Химические синапсы- наиболее распространенный тип у млекопитающих. Их действие основано на преобразовании электрического сигнала в химический, который затем вновь преобразуется в электрический. Химический синапс состоит из трех компонентов: пресинаптической части, постсинаптической части и синаптической щели (рис. 14-12). В пресинаптической части содержится (нейро)медиатор, который под влиянием нервного импульса выделяется в синаптическую щель и, связываясь с рецепторами в постсинаптической части, вызывает изменения ионной проницаемости ее мембраны, что приводит к ее деполяризации (в возбуждающих синапсах) или гиперполяризации (в тормозных синапсах). Химические синапсы отличаются от электрических односторонним проведением импульсов, задержкой их передачи (синаптической задержкой длительностью 0.2-0.5 мс), обеспечением как возбуждения, так и торможения постсинаптического нейрона.

Рис.14-12.Строение химического синапса. Пресинаптическая часть (ПРСЧ) имеет вид концевого бутона (КБ) и включает: синаптические пузырьки (СП), митохондрии (МТХ), нейротрубочки (НТ), нейрофиламенты (НФ), пресинаптическую мембрану (ПРСМ) с пресинаптическим уплотнением (ПРСУ). В постсинаптическую часть (ПОСЧ) входит постсинаптическая мембрана (ПОСМ) с постсинаптическим уплотнением (ПОСУ). В синаптической щели (СЩ) находятся интрасинаптические филаменты (ИСФ).

1.Пресинаптическая частьобразуется аксоном по его ходу (проходящий синапс) или представляет собой расширенную конечную часть аксона (концевой бутон). В ней содержатся митохондрии, аЭПС, нейрофиламенты, нейротрубочки и синаптические пузырьки диаметром 20-65 нм, в которых находится нейромедиатор. Форма и характер содержимого пузырьков зависят от находящихся в них нейромедиаторов. Круглые светлые пузырьки обычно содержат ацетилхолин, пузырьки с компактным плотным центром - норадреналин, крупные плотные пузырьки со светлым подмембранным ободком - пептиды. Нейромедиаторы вырабатываются в теле нейрона и механизмом быстрого транспорта переносятся в окончания аксона, где происходит их депонирование. Частично синаптические пузырьки образуются в самом синапсе путем отщепления от цистерн аЭПС. На внутренней стороне плазмолеммы, обращенной к синаптической щели (пресинаптической мембраны) имеется пресинаптическое уплотнение, образованное фибриллярной гексагональной белковой сетью, ячейки которой способствуют равномерному распределению синаптических пузырьков по поверхности мембраны.

2.Постсинаптическая частьпредставлена постсинаптической мембраной, содержащей особые комплексы интегральных белков - синаптические рецепторы, связывающиеся с нейромедиатором. Мембрана утолщена за счет скопления под ней плотного филаментозного белкового материала (постсинаптическое уплотнение). В зависимости от того, является ли постсинаптической частью межнейронного синапса дендрит, тело нейрона или (реже) его аксон, синапсы подразделяют на аксо-дендритические, аксосоматические и аксо-аксональные, соответственно.

3.Синаптическая щельшириной 20-30 нм иногда содержит поперечно расположенные гликопротеиновые интрасинаптические филаменты толщиной 5 нм, которые являются элементами специализированного гликокаликса, обеспечивающими адгезивные связи пре- и пост-синатической частей, а также направленную диффузию медиатора.

Механизм передачи нервного импульса в химическом синапсе. Под действием нервного импульса происходит активация потенциалзависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны- Са2+устремляется в аксон, мембраны синаптических пузырьков в присутствии Са2+ сливаются с пресинаптической мембраной, а их содержимое (медиатор) выделяется в синаптическую щель механизмом экзоцитоза. Воздействуя на рецепторы постсинаптической мембраны, медиатор вызывает либо ее деполяризацию, возникновение постсинаптического потенциала действия и образование нервного импульса, либо ее гиперпо-

ляризацию, обусловливая реакцию торможения. Медиаторами, опосредующими возбуждение, например, служат ацетилхолин и глутамат, а торможение опосредуется ГАМК и глицином.

После прекращения взаимодействия медиатора с рецепторами постсинаптической мембраны большая часть его эндоцитозом захватывается пресинаптической частью, меньшая рассеивается в пространстве и захватывается окружающими глиальными клетками. Некоторые медиаторы (например, ацетилхолин) расщепляются ферментами на компоненты, которые далее захватываются пресинаптической частью. Мембраны синаптических пузырьков, встроенные в пресинаптическую мембрану, в дальнейшем включаются в эндоцитозные окаймленные пузырьки и повторно используются для образования новых синаптических пузырьков.

В отсутствие нервного импульса пресинаптическая часть выделяет отдельные небольшие порции медиатора, вызывая в постсинаптической мембране спонтанные миниатюрные потенциалы.

ЭФФЕРЕНТНЫЕ (ЭФФЕКТОРНЫЕ) НЕРВНЫЕ ОКОНЧАНИЯ

Эфферентные (эффекторные) нервные окончания в зависимости от природы иннервируемого органа подразделяются на двигательные и секреторные. Двигательные окончания имеются в поперечнополосатых и гладких мышцах, секреторные - в железах.

Нервно-мышечное окончание (нервно-мышечный синапс, моторная бляшка)- двигательное окончание аксона мотонейрона на волокнах поперечнополосатых соматических мышц - состоит из концевого ветвления аксона, образующего пресинаптическую часть, специализированного участка на мышечном волокне, соответствующего постсинаптической части, и разделяющей их синаптической щели (рис. 14-13).

В крупных мышцах, развивающих значительную силу, один аксон, разветвляясь, иннервирует большое количество (сотни и тысячи) мышечных волокон. Напротив, в мелких мышцах, осуществляющих тонкие движения (например, наружных мышцах глаза), каждое волокно или их небольшая группа иннервируются отдельным аксоном. Один мотонейрон в совокупности с иннервируемыми им мышечными волокнами образует двигательную единицу.

Пресинаптическая часть.Вблизи мышечного волокна аксон утрачивает миелиновую оболочку и дает несколько веточек, которые

Нервная система выполняет важнейшие функции в организме. Она отвечает за все действия и мысли человека, формирует его личность. Но вся эта сложная работы была бы невозможна без одной составляющей — миелина.

Миелин – это вещество, образующее миелиновую (мякотную) оболочку, которая отвечает за электроизоляцию нервных волокон и скорость передачи электрического импульса.

Анатомия миелина в строении нерва

Главная клетка нервной системы – нейрон. Тело нейрона называется сома. Внутри нее находится ядро. Тело нейрона окружено короткими отростками, которые называются дендриты. Они отвечают за связь с другими нейронами. От сомы отходит один длинный отросток – аксон. Он несет импульс от нейрона к другим клеткам. Чаще всего на конце он соединяется с дендритами других нервных клеток.

Всю поверхность аксона покрывает миелиновая оболочка, которая представляет собой отросток клетки Шванна, лишенный цитоплазмы. По сути, это несколько слоев клеточной мембраны, обернутые вокруг аксона.

Шванновские клетки, обволакивающие аксон, разделяются перехватами Ранвье, в которых отсутствует миелин.

Функции

Основными функциями миелиновой оболочки являются:

• изоляция аксона-
• ускорение проведения импульса-
• экономия энергии за счет сохранения ионных потоков-
• опора нервного волокна-
• питание аксона.

Как работают импульсы

Нервные клетки изолированы благодаря своей оболочке, но все же взаимосвязаны между собой. Участки, в которых клетки соприкасаются, называются синапсы. Это место, где встречаются аксон одной клетки и сома или дендрит другой.

Электрический импульс может передаваться внутри одной клетки или от нейрона к нейрону. Это сложный электрохимический процесс, который основан на перемещении ионов через оболочку нервной клетки.

В спокойном состоянии внутрь нейрона попадают только ионы калия, а ионы натрия остаются снаружи. В момент возбуждения они начинаются меняться местами. Аксон положительно заряжается изнутри. Затем натрий перестает поступать через мембрану, а отток калия не прекращается.

Изменение напряжения из-за движения ионов калия и натрия называется «потенциал действия». Он распространяется медленно, но миелиновая оболочка, обволакивающая аксон, ускоряет это процесс, препятствуя оттоку и притоку ионов калия и натрия из тела аксона.

Проходя через перехват Ранвье, импульс перескакивает с одного участка аксона на другой, что и позволяет ему двигаться быстрее.

После того, как потенциал действия пересекает разрыв в миелине, импульс останавливается, и возвращается состояние покоя.

Такой способ передачи энергии характерен для ЦНС. Что касается вегетативной нервной системы, в ней часто встречаются аксоны, покрытые малым количеством миелина или вообще не покрытые им. Скачки между шванновскими клетками не осуществляются, и импульс проходит гораздо медленнее.

Состав

Миелиновый слой состоит из двух слоев липидов и трех слоев белка. Липидов в нем гораздо больше (70-75%):

• фосфолипиды (до 50%)-
• холестерин (25%)-
• глактоцереброзид (20%) и др.

Белковые слои тоньше липидных. Содержание белка в миелине – 25-30%:

• протеолипид (35-50%)-
• основной белок миелина (30%)-
• белки Вольфграма (20%).

Существуют простые и сложные белки нервной ткани.

Роль липидов в строении оболочки

Липиды играют ключевую роль в строении мякотной оболочки. Они являются структурным материалом нервной ткани и защищают аксон от потери энергии и ионных потоков. Молекулы липидов обладают способностью восстанавливать ткани мозга после повреждений. Липиды миелина отвечают за адаптацию зрелой нервной системы. Они выступают в роли рецепторов гормонов и осуществляют коммуникацию между клетками.

Роль белков

Немаловажное значение в строении миелинового слоя имеют молекулы белков. Они наряду с липидами выступают в роли строительного материала нервной ткани. Их главной задачей является транспортировка питательных веществ в аксон. Также они расшифровывают сигналы, поступающие в нервную клетку и ускоряют реакции в ней. Участие в обмене веществ – важная функция молекул белка миелиновой оболочки.

Дефекты миелинизации

Разрушение миелинового слоя нервной системы – очень серьезная патология, из-за которой происходит нарушение передачи нервного импульса. Она вызывает опасные заболевания, зачастую несовместимые с жизнью. Существуют два типа факторов, влияющие на возникновение демиелинизации:

• генетическая предрасположенность к разрушению миелина-
• воздействие на миелин внутренних или внешних факторов.
• Демиелизация делится на три вида:
• острая-
• ремиттирующая-
• острая монофазная.

Почему происходит разрушение

Наиболее частыми причинами разрушения мякотной оболочки являются:

• ревматические болезни-
• существенное преобладание белков и жиров в питании-
• генетическая предрасположенность-
• бактериальные инфекции-
• отравление тяжелыми металлами-
• опухоли и метастазы-
• продолжительные сильные стрессы-
• плохая экология-
• патологии иммунной системы-
• длительный прием нейролептиков.

Заболевания вследствие демиелинизации

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы:

1. Болезнь Канавана – генетическое заболевание, возникающее в раннем возрасте. Его характеризуют слепота, проблемы с глотанием и приемом пищи, нарушение моторики и развития. Также следствием этой болезни являются эпилепсия, макроцефалия и мышечная гипотония.
2. Болезнь Бинсвангера. Чаще всего вызвана артериальной гипертонией. Больных ожидают расстройства мышления, слабоумие, а также нарушения ходьбы и функций тазовых органов.
3. . Может вызвать поражения нескольких частей ЦНС. Ему сопутствуют парезы, параличи, судороги и нарушение моторики. Также в качестве симптомов рассеянного склероза выступают поведенческие расстройства, ослабление лицевых мышц и голосовых связок, нарушение чувствительности. Зрение нарушается, меняется восприятие цвета и яркости. Рассеянный склероз также характеризуется расстройствами тазовых органов и дистрофией ствола мозга, мозжечка и черепных нервов.
4. Болезнь Девика – демиелинизация в зрительном нерве и спинном мозге. Болезнь характеризуют нарушения координации, чувствительности и функций тазовых органов. Ее отличают серьезные нарушения зрения и даже слепота. В клинической картине также наблюдаются парезы, мышечная слабость и вегетативная дисфункция.
5. Синдром осмотической демиелинизации. Возникает из-за недостатка натрия в клетках. Симптомами выступают судороги, нарушения личности, потери сознания вплоть до комы и смерти. Следствием заболевания являются отек головного мозга, инфаркт гипоталамуса и грыжа ствола мозга.
6. Миелопатии – различные дистрофические изменения в спинном мозге. Их характеризуют мышечные нарушения, сенсорные расстройства и дисфункция тазовых органов.
7. Лейкоэнцефалопатия – разрушение миелиновой оболочки в подкорке головного мозга. Больных мучают постоянная головная боль и эпилептические припадки. Также наблюдаются нарушения зрения, речи, координации и ходьбы. Снижается чувствительность, наблюдаются расстройства личности и сознания, прогрессирует слабоумие.
8. Лейкодистрофия – генетическое нарушение метаболизма, вызывающее разрушение миелина. Течение болезни сопровождают мышечные и двигательные расстройства, параличи, нарушение зрения и слуха, прогрессирующее слабоумие.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:

1. Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизация. Она характеризуется мышечными и двигательными нарушениями, дыхательной недостаточностью, частичным или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Больные страдают заболеваниями сердца, нарушением работы пищеварительной системы и тазовых органов. Парезы и нарушения чувствительности так же являются признаками этого синдрома.
2. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – наследственная патология миелиновой оболочки. Ее отличают нарушения чувствительности, дистрофия конечностей, деформация позвоночника и тремор.

Это лишь часть заболеваний, возникающих из-за разрушения миелинового слоя. Симптомы в большинстве случаев схожи. Точный диагноз можно поставить лишь после проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Немаловажную роль в постановке диагноза играет уровень квалификации врача.

Принципы лечения дефектов оболочки

Заболевания, связанные с разрушением мякотной оболочки, очень сложно лечить. Терапия направлена в основном на купирование симптомов и остановку процессов разрушения. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов остановить его течение.

Возможности восстановления миелина

Благодаря своевременному лечению можно запустить процесс восстановления миелина. Однако, новая миелиновая оболочка не будет так же хорошо выполнять свои функции. Кроме того, болезнь может перейти в хроническую стадию, а симптомы сохранятся, лишь слегка сгладятся. Но даже незначительная ремиелинизация способна остановить ход болезни и частично вернуть утраченные функции.

Современные лекарственные средства, направленные на регенерацию миелина более эффективны, но отличаются очень высокой стоимостью.

Терапия

Для лечения заболеваний, вызванных разрушением миелиновой оболочки, используются следующие препараты и процедуры:

• бета-интерфероны (останавливают течение заболевания, снижают риск возникновения рецидивов и инвалидности)-
• иммуномодуляторы (воздействуют на активность иммунной системы)-
• миорелаксанты (способствуют восстановлению двигательных функций)-

• ноотропы (восстанавливают проводниковую активность)-
• противовоспалительные (снимают воспалительный процесс, вызвавший разрушение миелина)-
• (предупреждают повреждение нейронов мозга)-
• обезболивающие и противосудорожные препараты-
• витамины и антидепрессанты-
• фильтрация ликвора (процедура, направленная на очищение спинномозговой жидкости).

Прогноз по заболеваниям

В настоящее время лечение демиелинизации не дает стопроцентного результата, но учеными активно ведутся разработки лекарственных средств, направленных на восстановление мякотной оболочки. Исследования проводятся по следующим направлениям:

1. Стимуляция олигодендроцитов. Это клетки, производящие миелин. В организме, пораженном демиелинизацией, они не работают. Искусственная стимуляция этих клеток поможет запустить процесс восстановления разрушенных участков миелиновой оболочки.
2. Стимуляция стволовых клеток. Стволовые клетки могут превращаться в полноценную ткань. Есть вероятность, что они могут заполнять и мякотную оболочку.
3. Регенерация гематоэнцефалического барьера. При демиелинизации этот барьер разрушается и позволяет лимфоцитам негативно влиять на миелин. Его восстановление защищает миелиновый слой от атаки иммунной системы.

Возможно, в скором времени заболевания, связанные с разрушением миелина, перестанут быть неизлечимыми.

Системные повреждения периферических нервов (полиневропатии) и повреждения отдельных нервных стволов (невропатии) составляют большую группу заболеваний периферической нервной системы различной этиологии и сложного патогенеза, приводящих к разрушению нервных волокон или их оболочек. Распространенность патологических процессов, протекающих с повреждением периферических нервов настолько велика, что большая часть обращений пациентов к неврологу связана именно с ними.

Международная статистическая классификация болезней (МКБ-10) содержит огромный раздел (G 50 - 64), который включает в себя все многообразие клинических вариантов невропатий: от поражения отдельных нервов, корешков и сплетений до системных полиневропатий.

Повреждения периферических нервов может быть обусловлено обменными нарушениями, ишемией, заболеваниями крови, интоксикациями, алиментарными факторами, травмами, аллергическими реакциями, воспалительными процессами и другими причинами.

Страдания образований периферической нервной системы выступают как самостоятельное заболевание или клинический синдром и так часто встречаются в практике врача, что ни один специалист как терапевтического, так и хирургического профиля не может пройти мимо этой проблемы.

К периферической нервной системе относится задние и передние корешки спинного мозга, межпозвоночные спинальные ганглии, спинномозговые нервы, их сплетения, периферические нервы, а также корешки и ганглии черепных нервов и черепные нервы.

Формирование периферического нерва происходит следующим образом. Следуя на периферию из спинного мозга (или из полости черепа), спинальные нервы (или черепные нервы), состоящие из порций двигательных, чувствительных волокон, образуют периферический нерв. Периферические нервы являются в большинстве своем смешанными и состоят из двигательных волокон передних корешков (аксонов клеток передних рогов), чувствительных волокон (дендритов клеток межпозвонковых узлов) и вазомоторно-секреторно-трофических волокон (симпатических и парасимпатических) от соответствующих клеток серого вещества боковых рогов спинного мозга и ганглиев симпатического пограничного ствола.

Нервное волокно, входящее в состав периферического нерва, состоит из осевого цилиндра, расположенного в центре волокна, миелиновой оболочки, одевающей осевой цилиндр и швановской оболочки. Крупные нервные стволы состоят из 800 000 – 1 000 000 нервных волокон, которые обеспечивают значительный функциональный запас прочности периферической нервной системы. Считается, что функция нервного ствола нарушается только в случае гибели половины нервных волокон.

Миелиновая оболочка нервного волокна местами прерывается, образуя так называемые перехваты Равнье. Долгие годы считалось, что миелиновая оболочка обеспечивает роль электрического изолятора в процессе проведения возбуждения по нервному волокну. Однако, роль миелиновой оболочки, вероятно, более значительна – она принимает непосредственное участие в формировании электрического потенциала нервного волокна. Несомненно, ее участие в процессах обмена веществ нервной клетки чрезвычайно велико – функция нервного волокна нарушается при повреждении миелиновой оболочки. Соединительная ткань в периферических нервах представлена оболочками, одевающими нервный ствол (эпиневрий), отдельные его пучки (периневрий) и нервные волокна (эндоневрий). В оболочках проходят сосуды, питающие нерв. Миелиновая оболочка составляет основную массу периферического нерва.

Миелин – вещество, состоящее из холестерина, фосфолипидов и белков – результат фолат-зависимого синтеза, протекающего при непосредственном участии фермента метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР) и коферментов (фолиевая кислота и витамины группы В).

Миелиновая оболочка – наиболее уязвимая часть периферического нерва. Она страдает в результате разрушения (токсические, иммунные механизмы) или недостаточного синтеза составляющих миелина (обменные нарушения, недостаток витаминов). В любом случае синтез миелина требует существенного напряжения многочисленных ферментных систем, поскольку общая масса этого вещества в организме превышает 200 гр.

Клинический синдром повреждения периферических нервов чаще всего связан с сегментарной демиелинизацией нервных волокон. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. Функциональная недостаточность в блокированном аксоне проявляется также, как и при пересечении аксона. Несмотря на то, что пересечение нерва и блокада проводимости при демиелинизации обнаруживают сходство по остроте развития двигательных и чувствительных расстройств, между ними имеются различия. Так при демиелинизирующих невропатиях блокада проводимости часто бывает преходящей и ремиелинизация может протекать быстро в течение дней или недель, нередко заканчиваясь выздоровлением (4). Таким образом, при этом процессе прогноз благоприятнее и восстановление идет быстрее, нежели течение. Важнейшим клиническим признаком сегментарной демиелинизации является расстройство функции по дистально-периферическому типу – чем больше протяженность периферического нерва, тем более заметными становятся нарушения проводимости. Прежде всего, это проявляется расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей.

Итак, фолат-зависимый синтез миелина невозможен без витаминов группы В. Между тем, недостаток тиамина (витамин В1) считается одной из характерных черт типичных болезней цивилизации (5). Изменения характера питания с увеличением доли рафинированных углеводов, значительное закисление внутренней среды вследствие изменения структуры продуктов питания – не способствуют усвоению тиамина, даже если он в достаточном количестве присутствует в пище. Между тем В1 принимает участие в белковом синтезе, регуляции жирового и водно-солевого обмена. Многочисленными исследованиями установлено, что тиамин обладает антиоксидантными, иммуномодулирующими свойствами, участвует в метаболизме важнейших нейромедиаторов – серотонина и гамма-аминомасляной кислоты, ацетилхолина. Являясь основным коферментом МТГФР, он принимает непосредственное участие в синтезе миелина.

Витамин В6 – пиридоксин является коферментом более 100 ферментов, принимает участие в синтезе нейромедиаторов (триптофан, глицин, серотонин, дофамин, норадреналин, адреналин, гистамин). Он снижает уровень холестерина, гомоцистеина в крови. Витамин В6 контролирует эритропоэз и участвует в формировании иммунного ответа. Существует убедительная корреляция между снижением уровня пиридоксина в крови и клиническими проявлениями полиневропатий.

Витамин В12 (цианкобаламин) – основной источник кобальта, необходимого в процессах синтеза белка. В12 принимает непосредственное участие в синтезе метионина и нуклеиновых кислот. Он активирует все виды обмена веществ: белковый, жировой и углеводный. Установлено, что высокие концентрации цианкобаламина необходимы для предотвращения когнитивных нарушений (старческого слабоумия), депрессии. Участие В12 в синтезе миелина является его важнейшей функцией.Комплексные витаминные препараты нашли широкое применение в лечении больных с различными заболеваниями и патологическими процессами. Но наиболее значимо их применение при заболеваниях нервной системы. Не случайно витамины группы В заняли центральное место в лечении заболеваний периферической нервной системы. Среди многочисленных болезней нервной системы наиболее значимы показания для витаминных препаратов при полиневропатиях различного генеза (1 - 3). Хотя этиология полиневропатий крайне разнообразна, недостаток витаминов группы В объединяет большинство клинических вариантов этого неврологического синдрома. Согласно литературным данным, полиневропатии, возникающие вследствие осложнений сахарного диабета или алкогольной интоксикации, составляют более двух третей всех случаев полиневропатий (1). Современные исследования демонстрируют, что у пациентов, страдающих сахарным диабетом, дефицит тиамина развивается вследствие его повышенного выведения почками. Восполнение тиамина для больных сахарными диабетом является задачей повседневной практики. Установлено, что назначение тиамина в дозе около 300 мг в сутки в комплексе с витаминами В6 и В12 существенно уменьшает или устраняет проявления полиневропатии, в первую очередь, уменьшая нейропатическую боль (2). Помимо уменьшения проявлений расстройств чувствительности витамины при полиневропатии оказывают существенное влияние на проявления вегетативно-трофических нарушений при нейропатической форме синдрома диабетической стопы.

Системные нарушения обмена, протекающие с ожирением, в последние годы привлекают все большее внимание врачей. Оперативное лечение морбидного ожирения становится все более распространенной практикой. Оперативная реконструкция желудочно-кишечного тракта часто спасает пациентов от ряда фатальных осложнений. Однако, в последующем, в результате нарушения процесса усвоения биологически важных веществ, нередко больные страдают от нарушений со стороны периферической нервной системы. Пациенты, после хирургических операций по поводу морбидного ожирения требуют компенсирующего лечения с обязательным включением витаминов группы В в течение всего периоды реабилитации. Основной целью назначения витаминных препаратов в этом случае является предотвращение дисметаболических полиневропатий.

Острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии требуют парентерального введения витаминов группы В как в остром, так и восстановительном периоде. При этом для активации синтеза миелина необходима комбинация витаминов группы В с фолиевой кислотой (4).

Недостаток витаминов группы В при алкогольной полиневропатии обусловлен как минимум тремя факторами. Этиловый спирт ингибирует процесс фосфорилирования тиамина. Алкоголь нарушает всасывание всех витаминов в кишечнике и снижает печеночные запасы тиамина. Дефицит витаминов у алкоголиков связан с алиментарным фактором – недостаточно разнообразным питанием. У больных алкоголизмом лекарственные препараты, содержащие витамины, составляют важнейшую часть лечения. При этом необходимо длительное назначение препаратов, содержащих тиамин и пиридоксин. В открытом проспективном исследовании Е.А.Анисимовой (2001) изучалась эффективность бентиамина у мужчин, страдающих хроническим алкоголизмом. На фоне монотерапии бенфотиамином отмечено уменьшение болевого синдрома, редукция сенсорных, вегетативных и двигательных расстройств. Установлено увеличение скорости проведения по нервному волокну.

Безусловным показанием к назначению витаминных препаратов следует считать поражения черепных нервов различной этиологии. В клинической практике чаще всего комплексной терапии требует нейросенсорная тугоухость, неврит слухового нерва, невропатия лицевого нерва, невропатия зрительного нерва. В большинстве случаев в патогенезе невропатий черепных нервов существенную роль играют сосудистые факторы. Восстановление проведения по нервным стволам в этих случаях возможно при восстановлении микроциркуляции и длительном лечении витаминами группы В.

Относительно коротких курсов витаминной терапии требуют радикулопатии, связанные с вертеброгенными факторами. После устранения причин компрессии корешка, витамины группы В назначают на 2 – 3 недели, что в существенной мере ускоряет процесс реабилитации.

Препараты, содержащие витамины в необходимых пропорциях, широко представлены в продукции таких крупных производителей как корпорация . Все необходимые витамины содержит . Высокое содержание витаминов группы В отличает композицию Мультивитаминный комплекс пригоден как для профилактики поражений нервной системы, так и для лечебных программ. Из лекарственных средств в клинической практике нашли применение такие препараты как Мильгамма, нейромультивит.

Таким образом, лечение витаминами в комплексной терапии заболеваний периферической нервной системы не только не утратило своего значения, но получило более глубокое обоснование. Следует считать безусловным показанием назначение витаминов группы В во всех случаях повреждения нервной системы, в основе которых лежат процессы демиелинизации или нарушения ремиелинизации. Современная коррекция миелинопатий как системных обменных нарушений невозможна без своевременного и адекватного лечения препаратами, содержащими тиамин, пиридоксин и цианкобаламин. При заболеваниях, протекающих с нарушениями углеводного, жирового и белкового обмена (сахарный диабет) систематическое лечение витаминными препаратами необходимо для активации обменных процессов, восстановления процессов синтеза белковых соединений. Препараты, содержащие витамины совершенно необходимы для больных, страдающих от нарушений всасывания эссенциальных коферментов (алкоголизм, больные перенесшие сложные реконструктивные операции на органах желудочно-кишечного тракта).

Литература

1. Анисимова Е.И. Эффективность бенфотиамина в терапии алкогольной полиневропатии Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2001. Т 12. № 101. С. 32-36.

2. Анциферов М.Б., Волкова А.К. Диагностика и лечение диабетической дистальной полинейропатии у больных сахарным диабетом в амбулаторной практике. РМЖ. 2008. Т. 16. № 15. С. 12 .- 15.

3. Зиновьева О.Е. Препараты альфа-липоевой кислоты в лечении диабетической полиневропатии. Неврология, психиатрия, нейросоматика. 2009. № 1. С. 58 – 62.

5. Mooney S., Leudorf J.E. Vitamin B6: a long known compound of surprising complexity. Molecules. 2009. T.14. p. 329 – 51.

По мнению калифорнийских специалистов, организм каждого человека, независимо от пола, веса и образа жизни, начинает разрушаться в одно и то же время – после 39 лет. При этом занятия спортом,выверенное питание и т.п. придают тем, кто достиг этой отметки, только ощущение бодрости, тогда как по достижению «критичного» возраста старение клеток не может остановить даже самое тщательноесоблюдение правил здорового образа жизни.

К такому выводу исследователи пришли, вычислив, что по достижению 39 лет человеческий организм перестает вырабатывать миелин. Это химическое соединение обволакивает нервныеклетки в головном мозге, обеспечивая за их защиту от внешних факторов, а также отвечает за общее состояние сосудов, мышц и скелета.

«При недостатке миелина незащищенные клетки гибнут, в результате чего происходит постепенное угасание умственныхспособностей и нарушение опорно-двигательных функций, то есть запускается необратимый процесс старения», - отмечают учение. Поражение миелиновой оболочки может привести к многочисленным травмам, рассеянному склерозу и даже сердечной недостаточности, уверяют американские специалисты. Правда, многие их коллеги,работающие над этой же проблематикой, так не считают. Напротив, они убеждены, что теория калифорнийских исследователей требует тщательной доработки, так как она противоречит с результатами болееранних исследований, в которых говорится, что процесс старения не может быть привязан к определенному возрасту.

Нейрон и его миелиновая оболочка

Однако есть естественные способы восстановить миелин в организме. Миелиновая оболочка помогает нервам передавать сигналы. Если она повреждена, возникают проблемы с памятью,нередко у человека появляются специфические движения и функциональные нарушения. Определенные аутоиммунные болезни и внешние химические факторы, вроде пестицидов в еде, способны повредитьмиелиновую оболочку. Но существует ряд способов, в том числе витамины и пища, которые помогут регенерировать данное покрытие нервов: вам потребуются особые минералы и жиры, предпочтительнополученные посредством грамотной питательной диеты. Тем более это требуется, если вы страдаете от болезни, вроде рассеянного склероза: обычно организм в состоянии восстановить поврежденнуюмиелиновую оболочку при некоторой помощи с вашей стороны, но если проявился склероз, лечение может стать очень трудным. Итак, здесь перечислены средства, которые помогут поддержать восстановлениеи регенерацию миелиновой оболочки, а также предотвратить склероз.

Вам потребуются:
- фолиевая кислота-
- витамин B12-
- кислоты жирные незаменимые-
- витамин С-
- витамин D-
- зеленый чай-
- мартиния-
- белая ива-
- босвелия-
- оливковое масло-
- рыба-
- орехи-
- какао-
- авокадо-
- цельнозерновые-
- бобовые-
- шпинат.

1. Обеспечьте себе добавки к пище в виде фолиевой кислоты и витамина B12. Телу требуются два этих вещества, чтобы защищать нервную систему и грамотно «чинить» миелиновыеоболочки. В исследовании, опубликованном в российском медицинском журнале «Врачебное дело» в 1990-х, ученые обнаружили, что пациенты, страдающие от рассеянного склероза, которых лечили фолиевойкислотой, показали значительное улучшение по симптоматике и в отношении восстановления миелина. И фолиевая кислота, и В12 способны и помочь предотвратить разрушение, и регенерировать повреждениемиелина.

2. Снизьте уровень воспаления в организме, чтобы защитить миелиновые оболочки от повреждения. Анти-воспалительная терапия на текущий момент – оплот лечения рассеянного склероза ив дополнение к принятию предписанных медикаментов, пациенты так же могут опробовать пищевые и травяные анти-воспалительные средства. Среди натуральных средств отмечены кислоты жирные незаменимые,витамин С, витамин D, зеленый чай, мартиния, белая ива и босвелия.

3. Потребляйте кислоты жирные незаменимые ежедневно. Миелиновая оболочка в основном состоит из кислоты жирной незаменимой: олеиновой кислоты, омега-6, найденной в рыбе, оливках,курице, орехах и семенах. Плюс, кушайте глубоководную рыбу - это обеспечит вам хорошее количество кислот омега-3: для улучшения настроения, обучения, памяти и здоровья мозга в целом. Жирныекислоты омега-3 снижают воспаление в теле и помогают защитить миелиновые оболочки. Жирные кислоты так же можно найти в льняном семени, рыбьем жире, лососе, авокадо, грецких орехах ифасоли.

4. Поддерживайте иммунную систему. Воспаление, которое вызывает повреждение миелиновых оболочек, вызвано иммунными клетками и аутоиммунными заболеваниями организма. Питательныевещества, которые помогут иммунитету, включают: витамин С, цинк, витамин А, витамин Д и комплекс витаминов В. В исследовании 2006 г., опубликованном в «Журнале Американской медицинскойассоциации» (The Journal of the American Medical Association), витамин D был назван как средство, значительно помогающее снизить риск демиелинизации и проявления рассеянногосклероза.

5. Кушайте пищу с высоким содержанием холина (витамин D) и инозита (инозитола- B8). Данные аминокислоты критичны в отношении восстановления миелиновых оболочек. Холин вы найдетев яйцах, говядине, бобах и некоторых орехах. Он помогает предотвратить отложение жиров. Инозит поддерживает здоровье нервной системы, оказывая помощь в создании серотонина. Орехи, овощи и бананысодержат инозитол. Две аминокислоты объединяются, чтобы произвести лецитин, который уменьшает содержание «плохих» жиров в кровотоке. Ну а холестерин и подобные жиры известны своим свойствомпрепятствовать восстановлению миелиновых оболочек.

6. Кушайте продукты, богатые витаминами группы В. Витамин В-1, так же называемый тиамин, и В-12 – физические компоненты миелиновой оболочки. В-1 ищем в рисе, шпинате, свинине.Витамин В-5 можно найти в йогурте и тунце. Цельное зерно и молочные продукты богаты всеми витаминами из В-группы, и их так же можно найти в цельнозерновом хлебе. Данные питательные веществаусиливают метаболизм, сжигающий жиры в организме, а так же они переносят кислород.

7. Вам необходима и пища, содержащая медь. Липиды могут быть созданы только с использованием зависящих от меди энзимов. Без этой помощи другие питательные вещества не смогутсделать свою работу. Медь найдена в чечевице, миндале, семенах тыквы, кунжуте и полусладком шоколаде. Печень и морепродукты так же могут содержать медь в более низких дозах. Сухие травы, вродеорегано и тимьяна – это простой способ добавить данный минерал в свою диету.

Демиелинизация Demyelination заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон

Демиелинизация - патологический процесс, при котором миелинизированные нервные волокна теряют свой изолирующий миелиновый слой. Миелин, фагоцитированный микроглией и макрофагами, а впоследствии - астроцитами, замещается фиброзной тканью (бляшками). Демиелинизация нарушает проведение импульса по проводящим путям белого вещества головного и спинного мозга- периферические нервы не поражаются.

ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ - разрушение миелиновой оболочки нервных волокон в результате воспаления, ишемии, травмы, токсико-метаболических или иных расстройств.

Демиелинизация (Demyelination) - заболевание, вызванное избирательным повреждением миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это в свою очередь приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон. Демиелинизация может быть первичной (например, при рассеянном склерозе), или развивается после травмы черепа.

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Заболевания, одним из основных проявлений которых является разрушение миелина, - одна из наиболее актуальных проблем клинической медицины, преимущественно неврологии. В последние годы наблюдается отчетливое увеличение числа случаев заболеваний, сопровождающихся повреждением миелина.

Миелин - особый вид клеточной мембраны, окружающей отростки нервных клеток, в основном аксоны, в центральной (ЦНС) и периферической нервной системе (ПНС).

Основные функции миелина:
питание аксона
изоляция и ускорение проведения нервного импульса
опорная
барьерная функции.

По химическому составу миелин- это липопротеидная мембрана, состоящая из биомолекулярного липидного слоя, расположенного между мономолекулярными слоями белков, спирально закрученная вокруг интернодального сегмента нервного волокна.

Липиды миелина представлены фосфолипидами, гликолипидами и стероидами. Все эти липиды построены по единому плану и обязательно имеют гидрофобный компонент (хвост) и гидрофильную группу (головку).

Белкисоставляют до 20% сухой массы миелина. Они бывают двух видов: белки, расположенные на поверхности, и белки, погруженные в липидные слои или пронизывающие мембрану насквозь. Всего описано более 29 белков миелина. Основной белок миелина (ОБМ), протеолипидный белок (ПЛП), миелин-ассоциированный гликопротин (МАГ) составляют до 80% массы белка. Они выполняют структурную, стабилизирующую, транспортную функции, обладают выраженными иммуногенными и энцефалитогенными свойствами. Среди мелких белков миелина особое внимание заслуживает миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ) и ферменты миелина, имеющие большое значение в поддержании структурно-функциональных взаимоотношений в миелине.

Миелины ЦНС и ПНС отличаются по своему химическому составу
в ПНС миелин синтезируется шванновскими клетками, причем несколько клеток синтезируют миелин для одного аксона. Одна шванновская клетка образует миелин только для одного сегмента между участками без миелина (перехватами Ранвье). Миелин ПНС заметно толще, чем в ЦНС. Такой миелин имеют все периферические и черепные нервы, только короткие проксимальные сегменты черепных нервов и спинно-мозговых корешков содержат миелин ЦНС. Зрительный и обонятельный нервы содержат преимущественно центральный миелин
в ЦНС миелин синтезируется олигодендроцитами, причем одна клетка принимает участие в миелинизации нескольких волокон.

Разрушение миелина является универсальным механизмом реакции нервной ткани на повреждение.

Болезни миелина подразделяются на две основные группы
миелинопатии- связаны с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным

Миелинокластии- в основе миелинокластических (или демиелинизирующих) заболеваний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних.

Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц.

Наиболее распространенное заболевание из всей группы болезней миелина - рассеянный склероз. Именно с этим заболеванием приходится наиболее часто проводить дифференциальную диагностику.

Наследственные миелинопатии

Клинические проявления большинства этих заболеваний чаще отмечаются уже в детском возрасте. В то же время имеется ряд заболеваний, которые могут начинаться в более позднем возрасте.

Адренолейкодистрофии (АЛД) связаны с недостаточностью функции коры надпочечников и характеризуются активной диффузной демиелинизацией различных отделов как ЦНС, так и ПНС. Основной генетический дефект при АЛД связан с локусом на Х-хромосоме - Xq28, генетический продукт которого (белок ALD-P) является пероксисомальным мембранным белком. Тип наследования в типичных случаях - рецессивный, зависимый от пола. В настоящее время описано более 20 мутаций в разных локусах, связанных с разными клиническими вариантами АЛД.

Основной метаболический дефект при этом заболевании - увеличение содержания в тканях насыщенных жирных кислот с длинной цепью (особенно С-26), что приводит к грубым нарушениям структуры и функций миелина. Наряду с дегенеративным процессом в патогенезе болезни существенное значение имеет хроническое воспаление в ткани мозга, связанное с повышенной продукцией фактора некроза опухолей альфа (ФНО-a). Фенотип АЛД определяется активностью этого воспалительного процесса и вероятнее всего обусловлен как различным набором мутаций на Х-хромосоме, так и аутосомной модификацией влияния дефектного генетического продукта, т.е. сочетанием основного генетического дефекта в половой Х-хромосоме со своеобразным набором генов на других хромосомах.